Simone
原发性侧索硬化症是临床中比较少见的一种类型，属于运动神经元病之
一，临床症状为进行性上运动神经元功能障碍，其多在中年以后发病，起病隐匿、进展缓慢，可通过应用药物、康复训练等方式进行治疗。
原发性侧索硬化症患者的症状表现，需根据病变部位而定。
1、颈段：若侵犯颈段的皮质脊髓束，患者则会表现为四肢无力、肌张力呈痉挛性增高、腱反射亢进，病程呈进行性加重。
进行检查时，可发现患者弹中指试验、下肢锥体束征阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累；
2、下胸段：若病变位于下胸段的皮质脊髓束，患者常先出现双下肢对称性僵硬、无力，行走呈剪刀步态，随着病情的缓慢进展，会逐渐累及双上肢；
3、其他：一些患者的病情，会发展至双侧皮质脑干束受损，有时可出现假性延髓麻痹。
表现为构音障碍、吞咽困难、下颌反射亢进，或是吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑的情况，但咽反射活跃，下颌反射亢进，无舌肌纤维震颤与舌肌萎缩。
临床并没有特殊的药物进行治疗，主要是进行支持疗法，给予患者维生素B、维生素E、氨基酸制剂、神经生长因子或脑多肽等药物，营养神经，改善病情。
在用药治疗期间，患者需积极锻炼，可能会延缓病情发展。
此外，如果有吞咽困难的患者，还需要应用鼻饲，并预防吸入性肺炎的发生。
