再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现,对于患者是有一定的危害的,因此,发现以后,就要及时的治疗,下面看一下再生障碍性贫血治疗方法有哪些。
1、支持治疗
再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。
输血以能改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为宜,无需将血红蛋白水平纠正至正常值。一般在HbL 时输注,或伴有难以耐受的贫血症状。老年(>65岁)、代偿反应能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等),这些情况下,可放宽输注阈值,不必Hb<60g/L。尽量输注输红细胞,全血无红细胞时可以考虑,具体量随病情而定。
即使再障患者白细胞或/及血小板数减少,其贫血都应该输浓缩红细胞,而不是输全血。有发生心力衰竭风险者,控制输注速度,2~4小时予以1个单位红细胞(最好是浓缩红细胞),可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。
建议存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等]或急性期的重型再障者预防性输注点为20×109/L,而病情稳定者预防性输注点为10×10^9/L。
活动性出血可能发展为大出血,应输注浓缩血小板。已发生严重出血,内脏如胃肠道出血、血尿,或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状,颅内出血时,应即刻输注浓缩血小板。输注单采或浓缩血小板。
应尽量减少输血,延长输血间期,避免发生输血性血色病。
为减少同种异体免疫、输血传播性疾病的风险,建议输注去除白细胞的红细胞和血小板。产生抗血小板抗体,导致无效输注者应输注HLA配型相合的的血小板。
家庭成员之间直接供应血及血小板是可以使受血者被致敏,而对家庭成员造血干细胞供者发生移植物排斥反应风险显著增高。
但患者产生多种HLA抗体而又急需血小板,而某个家庭成员能够提供最相合的血小板,可以作为例外情况紧急输注用。
2、造血生长因子
仅使用G-CSF、EPO等造血生长因子对再障患者行促造血治疗,临床无显著效果,因此而延误免疫抑制治疗或骨髓移植等有效治疗手段很不值得。
皮下注射G-CSF 5μg/kg/d,可能刺激骨髓中残留的粒细胞或者粒细胞的功能,但不推荐将GM-CSF应用于再障患者重症感染的治疗,因为其可能导致严重出血及其他严重毒性反应。
G-CSF对造血干/祖细胞有动员作用,而造血细胞进入细胞周期后对免疫因素损伤敏感性增加,有鉴于此,长期大量使用G-CSF应在使用了足够的免疫抑制治疗的前提下。
初步资料显示IST联合G-CSF或/和EPO治疗重型再障能够减少感染几率,最终提高生存率,值得进行多中心前瞻性对照研究。
但是长期使用造血生长因子的安全性尚未建立。
3、治疗感染
再障患者发热需要立即住院治疗,应按照中性粒细胞减少发热的治疗原则来处理患者。
发热患者应行肺部和鼻窦的检查,包括X线片和CT扫描。肺部和鼻窦感染者常存在真菌感染。
一般抗生素推荐联合应用抗生素,如β-内酰胺类抗生素+氨基糖苷类,有培养结果后,依药敏情况再选择针对性抗生素。
药物的选择还应参考既往患者的感染史和抗生素应用情况。
持续发热者则早期应用全身性抗真菌治疗。再障患者中性粒细胞减少时间长,一旦出现曲霉菌感染则很难治愈。
诊断为真菌感染者应全身性使用一线抗真菌药物,怀疑真菌感染、或既往有真菌感染史亦应全身性使用一线抗真菌药物。
两性霉素一般不做长期应用,以避免其肾毒性,应该选择脂质体两性霉素,或能够覆盖曲霉菌的三唑类、棘白霉素类抗真菌药物。