有很多原因可以造成脊柱的侧弯、后突畸形,例如,神经肌肉病、神经纤维瘤、神经纤维瘤病、椎体结核、脑瘫、马凡氏综合征,等等,因先天性脊柱发育畸形所致的先天性脊柱侧弯是其中之一大类型,并且占相当重要的比重。
先天性脊柱侧弯分为三大类型:
1、椎体形成不良,如半椎体畸形
一个完整的半椎体除了有半个椎体之外,上下还有骨骺,及单独的椎板和椎弓根,也有的半椎体的上方或下方缺少骨骺而与相邻椎体融为一体。
骨骺板存在与否和骺板发育好坏与侧弯发展程度有很大关系,骺板发育越好,畸形发展越严重。
椎体两侧发育不对称,一侧大一侧小,呈楔形称之为楔形椎,两侧各有一个半椎体,称之为蝶形椎,楔形椎或两侧半椎体大小不同,都可以造成脊柱侧弯。
有的半椎体虽然很小,甚至只有正常椎体的四分之一大小,但是可以造成极为严重的脊柱侧弯及后突,必须引起重视尽早手术治疗。
半椎体所在部位不同,所致畸形常常也不相同,例如,上胸椎半椎体常引起患儿双肩倾斜不等高,胸腰段腰段半椎体常造成严重的侧弯,腰骶部半椎体除了脊柱的侧弯畸形外,还会造成严重的躯干倾斜
胸椎中段半椎体,常一起上下各一个左右代偿弧,上下左右各一个对称性半椎体,引起上下各一个左右侧弯。
以上两种畸形,虽然可以引起脊柱两个弯曲,但躯干整体是平衡的,因此有时不一定需要手术。
2、椎体分节不全
椎体分节不全是两个以上椎体间融合在一起,靠近椎体一侧的融合(称之为骨桥)生长发育障碍,而另一侧继续发育,因此造成脊柱侧弯。
骨桥位于椎体后方或两侧都可能发生脊柱前凸畸形。
3、混合型
在同一个脊柱侧弯患儿,可以同时存在凸侧椎体形成不良,如半椎体,又存在分节不全如凹侧的骨桥,甚至存在肋骨融合,缺如多种畸形,此为混合型。
这种脊柱畸形患儿,多为畸形重,发展快,又因胸腔畸形,心肺功能发育障碍,体质差,因此给手术治疗带来困难、难度和风险。