CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤（CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma），又称为皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病，是一类表达CD30的皮肤T细胞淋巴瘤。本病的病因不明，可能与蕈样肉芽肿病、霍奇金淋巴瘤、病毒感染等有关。患者的临床表现为皮肤的丘疹、结节或肿块。CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗包括药物治疗、化学治疗和物理治疗。多数原发性患者病程进展缓慢，经积极诊治，一般预后良好；而继发性患者可同时出现皮肤和皮肤外受累，预后较差。

CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

皮肤科、肿瘤科

皮肤

皮肤的丘疹、结节、肿块

病因不明

体格检查、血常规、血生化、免疫表型检查、遗传学检查、超声、X线、CT、病理活检

原发性患者通常病程进展缓慢，预后较好；继发性患者常存在皮肤外受累，预后相对较差。

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤根据病因分为原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤和继发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤。 1、原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤 又称为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤，约占所有皮肤淋巴瘤的1%~3%。 2、继发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤 可继发于蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病，以及皮肤外受累者。

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤并不少见，其中，原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤约占皮肤T细胞淋巴瘤的30%。

好发于中老年男性。

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的病因尚未明确，可能与蕈样肉芽肿病、霍奇金淋巴瘤、病毒感染（如EB病毒、人T细胞白血病病毒-1）等有关。

患者的临床表现主要为单发或多发的丘疹、结节或肿块，部分患者可出现皮肤广泛受累。继发性患者还会出现皮外受累表现。

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤可并发皮肤溃疡、皮肤感染、特应性皮炎、败血症等。

1、皮肤出现丘疹、结节或肿块。 2、皮损损害持续存在且不断增大、增多。 3、皮肤外也出现同样损害。 4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。 以上均须及时就医咨询。

1、皮肤出现异常表现，可及时去皮肤科就诊。 2、若确诊肿瘤疾病，可转诊肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。 2、医生可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着宽松的衣物便于检查。 3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。 4、若近期有服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。 5、可安排家属陪同就医。 6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？ 2、您出现这种情况多久了？ 3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？ 4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？ 5、您以前有没有出现过类似的症状？ 6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？ 7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？ 8、您现在是否还服用什么药物吗？ 9、您是否患有基础疾病呢？ 10、您有没有食物或药物过敏的情况？ 11、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？ 2、我需要做哪些检查？ 3、我的情况严重吗？能治好吗？有生命危险吗？ 4、需要如何治疗呢？是吃药吗？ 5、治疗的风险大吗？ 6、这种病会遗传、会复发吗？ 7、还有哪些新的治疗方法？ 8、平时需要注意什么？ 9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现丘疹、结节、肿块等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、免疫表型检查、遗传学检查、超声、X线、CT、病理活检等检查。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况，同时注意皮损处皮肤是否有破溃等异常表现。

1、血常规 多无异常，可用于判断患者有无继发感染、贫血、出血等。 2、血生化 可出现血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白升高，可用于评估疾病受累程度。还能够判断患者的肝肾功能、电解质水平，指导用药。 3、免疫表型检查 医生通过分析患者肿瘤细胞中是否表达CD30及比例，以及有无CD2、CD3、CD4、CD5、CD8、CD56等，有助于诊断和免疫分型。 4、遗传学检查 用于判断患者是否存在T细胞克隆性重排，可协助诊断、评估预后。

医生会根据患者的病情，必要时借助超声、X线、CT等，判断患者有无皮肤外受累征象。

病理活检：医生会取得患者的皮损组织，制作成病理标本，在显微镜下进行观察及免疫组化分析，能够为本病的诊断提供重要依据。

医生根据患者出现丘疹、结节、肿块等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、免疫表型检查、遗传学检查、超声、X线、CT、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤、湿疹等疾病。

1、原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤 原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤与原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤，二者的免疫表型不完全相同。其中，原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤多见于中老年男性，皮肤淋巴瘤抗原常阳性，几乎不表达ALK-1和EMA；而原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤多见于儿童和青少年，ALK-1和EMA阳性多见。 2、湿疹 是由多种内、外因素引起的真皮浅层及表皮炎症，皮损以丘疱疹为主，有渗出倾向，易反复发作。可通过病史、临床表现以及病理检查进行鉴别。

医生会根据患者的具体疾病类型、自身情况等综合考虑，制定相应的治疗方案。治疗方式包括一般治疗、药物治疗、化学治疗和物理治疗。

对于部分原发性患者，由于恶性程度较低，病情进展缓慢，可采取等待观察策略。

1、化学药物 多以蒽环类药物为基础，常用药物有环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、甲氨蝶呤、卡莫司汀、氮芥等。 2、生物制剂 如γ-干扰素、抗CD30单抗（如本妥昔单抗）等。

环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、甲氨蝶呤、卡莫司汀、氮芥、γ-干扰素、本妥昔单抗

该疾病一般无需手术治疗。

化学治疗：简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。适用于诊断时已存在或之后出现皮肤外受累者。

对于皮损较为广泛且无皮肤外受累者，皮损无自发消退趋势时，可采取补骨脂素联合紫外线照射治疗。

造血干细胞移植：适用于本病的复发难治者，可缓解病情，挽救患者生命。

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

通常来讲，大多数原发性患者病程进展缓慢，经积极诊治，一般预后良好；而继发性患者可同时出现皮肤和皮肤外受累，预后较差。

本病会引起皮肤损害，影响美观，还可扩散至身体其他器官，引起相应损害，危及患者生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无法完全治愈，多数患者经积极诊治，病情可得到有效改善。

原发性患者的5年生存率（接受治疗后生存时间超过5年）可达90%以上，而出现系统损害者5年生存率仅为20%~30%。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

1、心理特点 本病为皮肤淋巴瘤的常见类型，若不及时治疗，病情可逐渐加重，甚至出现皮肤外受累，缩短患者的生存时间，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。 2、护理措施 家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖，并为患者介绍成功治疗的案例。使患者了解到本病大多为低度恶性淋巴瘤，病情进展缓慢，多数患者经积极诊治，皮损可得到明显改善，长期生存率可达90%，以此使患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、家属应为患者提供安静、舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。 2、病情恢复期间，患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。 3、患者可在身体情况允许的情况下，适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。 4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗澡、勤换衣物，保持皮肤清洁干燥。 5、建议患者穿宽松、舒适的棉质衣物，避免摩擦患处。 6、避免用手搔抓患处，不能手撕结痂，防止发生感染和遗留瘢痕或色素沉着。 7、患者外出时建议家属陪同出行，避免发生意外。

医生会根据患者的病情及治疗方案制定相应的复诊计划，患者应积极配合医生，做好院外随访工作，并定期到院复诊。

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤患者应当进行科学合理的饮食管理，或可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、化疗患者可出现厌食、恶心、呕吐等情况，可以少食多餐。家属可按照患者的喜好烹饪菜肴。 2、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。 3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜、水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟戒酒，避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。 2、忌食海鲜类食物。 3、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。 4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，暂无有效预防措施。但可以通过以下方法降低本病的发生风险。 1、养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠，不要熬夜。 2、保持积极、乐观的心态，避免紧张、焦虑、抑郁。 3、注意个人卫生，勤洗澡、勤换衣物，保持皮肤清洁干燥。 4、老年人应定期进行体检。 5、积极治疗原发皮肤疾病。 6、适当参加体育锻炼，增强体质，预防感染。