Simone
00特发性肺间质纤维化的诊断标准主要包括以下及方面：临床特征、胸部影像学表现，肺通气及弥散功能，病理活检及排除其他已知原因导致的特发性肺间质纤维化。01临床主要以干咳和劳力性气促为主要表现，有些患者伴有食欲减退、体重减轻、无力等全身症状02查体：可发现呼吸浅快，大多数患者双肺底可闻及吸气末爆裂音小水泡音（Velcro啰音）。晚期可表现为呼吸衰竭，一般以Ⅰ型呼吸衰竭为主。晚期患者还可出现肺心病表现。03辅助检查：包括肺功能、实验室检查及胸部影像表现04肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少05实验室检查：血沉增快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，少数患者类风湿因子和抗核抗体阳性06影像学表现：X线胸片或者高分辨率胸部CT提示双下肺和胸膜下分布为主的网格状改变或蜂窝样改变，可伴有少量磨玻璃样阴影。07除外其他已知原因如药物（胺碘酮）、职业环境接触史和结缔组织病。
