Simone
梅尼埃病的病因目前仍不明确，众说纷纭。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水，目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。
目前已知的病因包括以下因素：各种感染因素（细菌、病毒等）、损伤（包括机械性损伤或声损伤）、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。
DeSousa（2002）将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合症。
而梅尼埃病则被认为是一种特发性膜迷路积水。原发解剖生理因素 2000年，Shea应用CT三维成像测量前庭水管外径，发现梅尼埃病患者患耳的前庭水管较狭窄，其外径小于正常组，认为前庭水管狭窄或不显示可能是本病的发病原因。
另外，由于血管性原因，导致内淋巴管及内淋巴囊的功能不良，这些因素都与膜迷路积水有关。遗传因素 根据Paparella报道，15%梅尼埃病患者有家族史。Morrison等认为本病可能是一种多基因与环境共同作用所致的疾病。 本病基因学研究主要有群体凝血因子C同源物（coagulationfactorChomology,COCH）基因，人类白细胞抗原（humanleucocyteantigen,HLA）基因和水通道蛋白（aquaporins,AQPs）基因、钾离子通道（KCNE）基因等。
（1）COCH基因 COCH基因，即群体凝血因子C同源物基因，位于常染色体14q12-13，是人类发现的第1个伴前庭功能障碍的常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因，编码cochlin蛋白，功能尚不清楚。
在耳蜗、前庭中可检测到COCH基因的高表达。COCH基因突变可导致第9个常染色体显性遗传性非综合征感音神经性聋（DFNA9），该疾病为目前发现的唯一伴有前庭症状的常染色体显性遗传非综合征性耳聋，同时可表现为典型的梅尼埃病症状。
然而Morrison等（2009）对26个梅尼埃病家系进行COCH基因测序，未发现COCH基因突变。目前COCH基因是否为梅尼埃病的致病基因尚有争议。
（2）HLA基因 人类组织相容性白细胞抗原（HLA）基因位于常染色体6p21.3。为一基因复合体。大量研究表明，自身免疫病与HLAII类基因有关。Koyama（199
3）对20例梅尼埃病患者研究表明，HLA-DR2基因，尤其是DRB1*1602以及Cw4相关基因可能是本病易感相关基因。
（3）其他基因 水通道蛋白（AQP）基因位于常染色体7p14，是一组与水通透有关的细胞膜转运蛋白。目前为止已经确定了10种家族成员，即AQP0～9。目前发现AQP1～
5，7，9分别在内耳不同组织中表达，在内耳表达多集中在与内淋巴关系密切的部位，表明AQP对调节内耳液体、维持正常听觉平衡功能起关键作用。 钾离子通道（KCNE）基因编码的蛋白产物构成电压门控钾离子通道的β亚单位，与相应的钾离子通道的α亚单位相互作用形成稳定具有特定功能完整的钾离子通道。KCNEI通道在内耳血管纹和内淋巴囊中有表达，提示对内耳内环境稳态维持有重要作用，在梅尼埃病的发生过程中可能起作用。
临床表现 典型的梅尼埃病有如下4个症状：眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。耳聋 早期多为低频（125～500Hz）下降的感音神经性聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频（2～8kHz）听力下降。
本病还可出现一种特殊的听力改变现象：复听（diplacusis）现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。耳闷胀感 眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。听力学检查
（1）纯音测听：可了解听力是否下降，听力下降的程度和性质。
早期多为低频感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型。
多次发作后，高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。
（2）耳蜗电图：该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值0.37具有诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在。
（3）耳声发射（otoacousticemission,OAE）：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，TEOAE（transientevokedotoacousticemission）可减弱或引不出。甘油实验（glyceroltest） 主要用于判断是否有膜迷路积水。
因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，达到减压作用。 方法：按1.2～1.5g/Kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3小时内，每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。 服用甘油后，有些患者会出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应，休息片刻后可好转。
本实验不仅用于诊断，亦可参照实验结果选择手术术式：甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。影像学检查 颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。疾病诊断 由于无法进行活体内耳组织的病理检查，确切诊断梅尼埃病几乎不可能。目前梅尼埃病的诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断，排除其他可能引起眩晕的疾病后，可作出临床诊断。
1995年美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力平衡委员会（OOAA-NHS）制定了梅尼埃病的诊断标准，中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议亦修订了梅尼埃病的诊断依据。 表1OOAA-NHS梅尼埃病诊断标准1995 分期纯音听阈（PTA）(dB)1=25226～40341～70470具备有下述3项即可判断为听力损失：
A.250Hz、500Hz1000Hz听阈均较1000Hz、2000Hz和3000Hz听阈均值高出15dB或15dB以上。
B.患耳250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz和3000Hz听阈均较健耳高20dB或20dB以上。
C.250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz和3000Hz平均听阈25dB。
中枢性疾病 听神经瘤、多发性硬化、动脉瘤、小脑或脑干肿瘤、颈性眩晕、Amolk-Chiat畸形、一过性发作性脑缺血、脑血管意外、脑血管供血不足等，尤其在急性发作眩晕时，应首先除外神经内科的急症，如延髓背外侧综合征，后循环缺血，脑血管病变等。代谢性疾病 糖尿病、甲状腺功能亢进或低下、Cogan综合征、血液病、自身免疫病等。疾病治疗 由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。中耳加压治疗 实验研究表明，中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器（Meniett装置）治疗梅尼埃病，可短期或长期控制患者眩晕症状。手术治疗 梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多，如内淋巴囊手术（内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术）；星状神经节封闭术；因眩晕而丧失工作、生活能力者，患儿听力丧失者，可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。
手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。
而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍，不适于高处工作的患者。 根据是否保存前庭功能及听力，手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性手术三类：
1.保守性（不破坏听力）内淋巴囊手术：手术原则为将内淋巴液从积水的膜迷路终引流出来。
（1）内淋巴囊蛛网膜下腔引流术（House，1962）：将内淋巴液通过一个特殊的引流管引流至颅内蛛网膜下腔的脑脊液中，由于有感染风险，现已经很少采用。
（2）内淋巴囊乳突分流术：手术将内淋巴液引流至乳突腔。
（3）耳蜗球囊切除术（Schuknecht，1982）：可使72%的患者眩晕得到缓解，55%维持听力。但很多报告称这种手术会严重影响听力，因此不提倡。
2.部分破坏性手术：主要原则为破坏患耳残余听力，而保存听力。
（1）前庭神经切断术：有经颅中窝、经迷路后和经乙状窦后3种手术途径。
其远期疗效较肯定。
1）经颅中窝径路：优点为前庭神经与蜗神经在小脑角处会合之前，就可以切除前庭神经。
但面神经损伤、感音神经性聋、神经源性并发症（失语症、癫痫）的危险较大。
2）经迷路后径路：效果较好，面瘫发生少。但部分患者有脑脊液漏发生，后半规管损伤可能大。
3）经乙状窦后入路：眩晕缓解效果较好，很少发生脑脊液漏，但术后易发生头痛。 （2）化学性迷路切除术：即全身灌注或鼓室内注射耳毒性药物。
3.破坏性手术：前庭功能和听力均破坏，包括迷路切除术和经迷路前庭神经切除术。
常用于听力极差的患者。
数值级别0A完全控制1～40B基本控制41～80C部分控制81～120D无效120E加重由于眩晕致功能丧失F开始第二次治疗1996年我国的疗效分级标准： 眩晕的评定：用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较， 即，分值=治疗后每月发作次数/治疗前每月发作次数 按照所得分值分为5级： A级0（完全控制，但不可理解为“治愈”） B级1～40（基本控制） C级41～80（部分控制） D级81～120（未控制） E级120（加重） 双侧梅尼埃病应分别评定。
对于梅尼埃病影响身体功能的评定，1995年美国耳鼻咽喉头颈外科学会及平衡委员会提出了6分制分级法： 患者功能水平分级 疾病护理 低盐饮食
