Simone
1肥厚型梗阻性心肌病病因
本病的病因不是很明确，可能因素有：
1.遗传一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。
Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。
HLADR系统是遗传基因之
一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。
2.内分泌紊乱嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。
动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
2肥厚型梗阻性心肌病症状
(1)呼吸困难 多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。
与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。
(2)心前区痛 多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。
(3)乏力、头晕与昏厥 多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。
活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。
(4)心悸 由于心功能减退或心律失常所致。
(5)心力衰竭 多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。
晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。
3肥厚型梗阻性心肌病治疗
1.一般治疗
(1)避免剧烈的体力活动或情绪激动，即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时或体力劳动时，也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。
(2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施，这点有别于其他心脏病，特别当出现心功能不全时，洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少，反可加重心室内梗阻，若心衰时有快速心室率的房颤，可以用洋地黄。
2.内科药物治疗
(1)β-受体阻滞药仍为治疗HCM的首选药物，因 本病患者心肌对儿茶酚胺敏感性较高，β-受体阻滞药可阻断儿茶酚胺的作用，降低心肌收缩力，并可通过减慢心率，延长心室舒张充盈期，增加舒张期充盈量，减 轻左室流出道梗阻，并有预防、治疗心律失常的作用。
此外，由于β-受体阻滞药能减慢心率，延长舒张期心室充盈，并通过负性肌力作用减少心肌耗氧量，故能有 效缓解患者的呼吸困难和心绞痛，改善运动耐量，并可防止运动时伴随的流出道梗阻的加重，尤其适用于梗阻型HCM。
(2)钙通道阻滞药：是 治疗有症状性肥厚型心肌病的重要药物。
该药可选择性抑制细胞膜Ca2 内流，降低细胞内Ca2 利用度和细胞膜与Ca2 的结合力，减轻细胞内钙超负荷，减少心肌细胞内ATP的消耗，干扰兴奋收缩耦联，抑制心肌收缩，改善左室舒张功能及局部室壁运动的非同步性，减轻心内膜下 心肌缺血，从而有利于减轻左室流出道梗阻，降低左心室流出道压力阶差，长期应用可获良好疗效。
4肥厚型梗阻性心肌病预防
1.肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。
2.以下为高危患者，除限制参加剧烈活动外，需进行预防性治疗：
①Holter显示有持续性或非持续性室速;
②在40岁以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;
③曾出现意识丧失和晕厥;
④左室流出道压力阶差>6.67kPa(50mmHg);
⑤运动诱发低血压;
⑥重度二尖瓣反流，左房内径≥50mm，阵发性心房颤动;
⑦有心肌灌注异常证据。其改善预后的预防性治疗措施包括β受体阻滞药、钙拮抗药、胺碘酮等的应用。
3.本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。
4.病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。
猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，以前二者最重要。
心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
5肥厚型梗阻性心肌病饮食
1.多吃一些富含寓纤的食物，富含寓纤的食物能够让患者肠道畅通，使得肠胃的消化功能处于一种良好的状态，所以可以有效的防止肥厚型梗阻性心肌病的发病，含有这种纤维的食物包括大麦、豆类、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、树胶、燕麦。
燕麦麸及糙米糠。
2.将大麦清洗干净，然后放入适量的水，煮开然后再煮五分钟，将水倒入杯子里，放到温热，多喝一些大麦水对于肥厚型梗阻性心肌病非常有好处。
3.补充必要的脂肪酸，脂肪酸不是脂肪，而是一种对人体心、脑、肺、血管十分有益，可预防冠心病等心血管疾病的物质。
多摄入一些脂肪酸可以有效的防止肥厚型梗阻性心肌病的发生于发展。
4.烹饪的时候不要吃动物油脂，最好是多吃一些低温压缩植物油，并且每天的食用油摄入量不要过多。
