骨髓增生异常综合征增生异常综合征(MDS)是一组骨髓异常疾病,表现为骨髓无法产生足够的正常血液细胞。MDS常被称为“骨髓衰竭症”,老年人普遍存在(大多数患者年龄超过65岁),但也可能出现在年轻人。
想让你对MDS有一个更好的认识,首先要了解骨髓和血液的基础知识。
骨髓就像一个工厂,可以产生下面三种血细胞:红细胞、白细胞和血小板。骨髓能生产未成熟的血液细胞(称为干细胞、祖细胞或原始细胞),这些细胞通常发育成熟,产生功能完善的红细胞、白细胞和血小板。对于MDS,这些干细胞可能
骨髓中没有发育成熟和积聚在骨髓中,或因寿命缩短而导致成熟血细胞数量减少。
MDS的一大特点是血球减少,简称为血球减少,导致MDS病人出现感染、贫血、自发出血或瘀斑等症状。
贫血(红细胞数低)、中性粒细胞减少(低白细胞计数)和血小板减少(低血小板计数)三类主要是血细胞减少(低血小板计数)。
除血球数量减少外,异常的发育还可能导致血液循环中成熟的血球不能正常工作。
畸形的正式定义为细胞的形状、外观或形态异常。
前缀"myelo-"源自希腊语,意为骨髓;
因此骨髓发育异常是指成熟血细胞的形状和外观—或形态异常。症候群源自希腊语,意思是一组同时出现的症状。
骨髓不能生产出成熟的健康细胞是一个渐进的过程,所以MDS不一定是绝症。
但有些病人死于该病的直接影响:随着血球或血小板计数的降低,机体可能无法抵抗感染和控制出血。
另外,大约30%的MDS患者被诊断为急性髓系白血病(AML)。