Simone
由于血管性血友病在现代生活中的发病率日益上升,给人们的身体带来了极大的危害,对人们的身体造成极大的伤害,导致身体出现各种各样的疼痛症状,所以,很多人对血液疾病十分恐惧,比如血管性血友病就比较常见。
以下来看详细的说明吧。
血管性血友病因子,一种糖蛋白,编码于12号染色体的短臂上。
机制:
VWF能与胶原纤维和血小板同时结合,当血管破裂时,大量血小板以vWF为中介,附着于胶原纤维上,形成血栓,从而止血。
一般生理条件下,绝大部分是由内皮细胞合成,其余部分由巨噬细胞产生。
前一种是W-P小体(Weibel-Paladebody,WPB),而后者则储存在血小板颗粒中。在一系列的心血管疾病中,如动脉粥样硬化,急性冠脉综合征,心房颤动都有密切的关系。
角色:
vWF是血浆中重要的组分。VWF在血管损伤止血过程中主要有两方面的作用:
①与血小板膜GPⅠb-不溶物和内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的粘附;
②与因子结合作为载体具有稳定因子的作用。
另外,vWF还能与GPⅡb-Ⅲa结合,参与血小板聚集过程。血浆vWF浓度在10mg/L左右是正常的。当内皮细胞受到刺激或损伤,机体处于应激状态时,血浆vWF水平升高。
VWF和某些止血和纤溶成分都是血栓病的独立危险因素。与此相反,当vWF基因缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时,则会使vWF量明显减少或存在质的缺陷,且不能完成正常的止血功能,即vWD。
