血栓性血小板减少性紫癜,也叫血栓性血小板减少症,缩写TTP,是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血,血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成造成器官损害,如肾脏、中枢神经系统等为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率高达80%-90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10%-20%。
根据病因可将TTP分为遗传性和获得性两类,遗传性TTP的基本原因是一种基因的突变,获得性TTP又可根据病因是否明确,分为特发性TTP和继发性TTP。继发性TTP可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。