Simone
医生进行亨廷顿病性痴呆的诊断主要依据以下方面：
1. 症状标准：神经症状（如舞蹈样动作）、精神症状（如抑郁、易激怒、幻觉、妄想、痴呆）是亨廷顿病性痴呆的典型表现。舞蹈样动作先于痴呆出现，表现为进行性痴呆。精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。有明确的遗传病史或明确的脑病变证据也是诊断的重要依据。
2. 心理学实验检查：可以使用记忆力和智能等方面进行心理学实验检查，以发现异常情况。
3. 基因检测：IT15基因5'端编码区内的三核苷酸（CAG）重复序列拷贝数异常增多，这是亨廷顿病性痴呆的基因突变，在诊断时可以使用基因检测来确认。
4. 电生理及影像学检查：脑电图呈弥漫性异常，无特异性；CT及磁共振成像显示大脑皮质和尾状核萎缩，脑室扩大；磁共振成像T2加权像示壳核信号增强；MR波谱（MRS）示大脑皮质及基底核乳酸水平增高；18F-脱氧葡萄糖PET检测显示尾状核、壳核代谢明显降低。这些检查可以发现神经系统方面的异常，有助于亨廷顿病性痴呆的确诊。
