双子宫两侧副中肾管完全未融合,各自发育形成两个子宫和两个宫颈,阴道也完全分开,左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。 患者无任何自觉症状,一般是在人工流产、产前检查甚至分娩时偶然发现。早期人工流产时可能误刮未孕侧子宫,以致漏刮胚胎,子宫继续增大。
妊娠晚期胎位异常率增加,分娩时未孕侧子宫可能阻碍胎先露部下降,子宫收缩乏力亦较多见,故剖宫产率增加。异期复孕偶可见于双子宫患者,即不同时期卵子受精后,每侧子宫各有一胎儿。亦有双子宫、单阴道,或阴道内有一纵隔,此情况类似上述双子宫,但可能因阴道内纵隔妨碍性交,出现性交困难或性交痛。