大疱性表皮松解症可分为单纯型大疱性表皮松解症、交界型大疱性表皮松解症以及营养不良型大疱性表皮松解症,如果及时进行治疗,且病情较为轻微一般不会影响正常寿命,如果病情较为严重,可能在婴幼儿时期就出现死亡。
1、单纯型大疱性表皮松解症:主要为染色体显性遗传导致,患者患病之后,可导致出生后就皮肤上出现水疱、大疱,水泡愈合后皮肤颜色可逐渐加深或变浅,此类型一般较为轻微,经过积极治疗之后一般不会影响寿命,但也有少部分患者没有及时治疗,导致出现食管狭窄、肢体残缺等严重并发症,可能几年就出现死亡。
2、交界型大疱性表皮松解症:主要与体内基因发生突变有关,此类型较为严重,可在出生后就出现大面积水疱,还可合并溃疡、糜烂面、皮肤萎缩等症状,还可伴有指甲脱落、毛发缺失、声音嘶哑、吞咽困难等症状,可能在婴幼儿时期就可出现死亡。
3、营养不良型大疱性表皮松解症:主要与染色体显性遗传或隐性遗传有关,患者患病后可出现皮肤缺失、水疱、大疱、皮肤萎缩、便秘、发育迟缓等症状,经过积极治疗后可能不会影响正常寿命,但如果病情较重,没有及时治疗也可能会出现皮肤癌等疾病,可能会在数月至数年导致死亡。
如果存在相应症状,建议前往医院皮肤科就诊,完善体格检查、病理组织检查等,确诊后遵医嘱进行针对性治疗,例如使用抗生素、抗过敏药物治疗,还可进行手术治疗等。日常生活中还应注意饮食营养均衡,避免剧烈运动,避免过度劳累,避免熬夜,穿宽松、舒适的衣物。