发作性睡病

发作性睡病为一种临床综合征，以反复发作性睡眠为特征，常伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉及夜眠障碍等。多数起病于10-20岁。

一．病因

（一）遗传因素

（二）中枢神经系统疾病部分病例是由于下丘脑下部或中脑被盖部网状结构损害所致。如脑炎、脑外伤、脑肿瘤及内分泌紊乱等。

（三）病理生理机制许多学者认为发作性睡病是一种REM睡眠疾病，猝倒、睡瘫、入睡前幻觉均属于REM睡眠有关的症状。

猝倒和睡瘫是REM睡眠时肌张力缺乏所致，入睡前幻觉可能是REM睡眠时的梦样活动。

二．临床表现

（一）睡眠发作常为本病的首发症状。

发作时不分时间、地点，且多为正常人不易入睡的情况下发生，如上课、学习、开会、走路、乘车及文体活动时出现难以抗拒的嗜睡现象，尤其在饱食后更易促使睡眠发作。

睡眠的深度和时间不定，有的仅处于朦胧状态，睡眠浅而易醒；有的睡眠很深，时间也长。每日发作1至数次不等，每次持续5-30分钟。重症可达数小时。睡眠的性质和普通睡眠一样，可以随时唤醒，醒后感到精力充沛。

（二）猝倒发作常在恐惧、惊骇、愤怒或大笑时突然发生全身无力、肌张力消失、可突然倒地而不能活动，历时几秒钟或几分钟而后缓解。轻症病儿只表现垂头、腿软，意识清楚。

（三）睡眠瘫痪多在入睡或觉醒时发病，表现为全身肌肉弛缓醒瘫痪，不能移动，也不能讲话，但意识清楚。一般只持续几秒钟，重症可达10-30分钟。呼唤或轻轻推动患儿，即可完全恢复。

（四）入睡前幻觉出现在入睡前，即REM睡眠开始发动时，有时可在觉醒时，多为幻视或幻听，也可有幻嗅，内容非常恐怖，如看到鬼怪、猛兽等。

幻觉可在白日或晚间发生，一般持续几分钟。有10%-15%发作性睡病患儿可在无睡眠情况下出现视幻觉，故需与精神分裂症相鉴别。

发作性睡病病人常有夜眠障碍，其特点是睡眠短、浅、多梦、易醒。因而更易引起白日睡眠发作。儿童患病可影响学习和智力发展。

三．诊断和鉴别诊断根据病史及典型的睡眠发作和猝倒等症状，诊断不难。多次睡眠潜伏期测定脑电图可发现REM睡眠潜伏期缩短，常少于5分钟。需与以下疾病鉴别：

1.癫痫小发作多见于儿童或青年，有短暂意识丧失，但不跌倒。脑电图有癫痫波可资鉴别。

2.中枢神经系统疾病如脑炎、脑膜炎、各种脑病引起的脑水肿和颅内压增高等均可出现嗜睡，但这些都是睡眠的时间延长，而非短暂发作的睡眠。

3.甲状腺功能低下及低血糖症易疲劳、可表现嗜睡，测定患儿甲状腺功能及血糖有助于鉴别。

四．治疗

（一）药物治疗中枢兴奋剂哌甲酯三环类抗抑郁剂

（二）心理治疗

（三）脑电生物反馈治疗