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噬血细胞综合征治愈率

噬血细胞综合征治愈率

噬血细胞综合征治愈率一般情况下可以达到50%左右。噬血细胞综合征是一类由原发或继发性免疫异常因素所引起的多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。

噬血细胞综合征主要有两种类型,第一种是原发性噬血细胞综合征,第二种是继发性噬血细胞综合征。原发性噬血细胞综合征通常与遗传有关,病情较重,恶性程度较高,一般不能根治,需要采取积极的治疗措施来改善症状,延长患者的生存时间。继发性噬血细胞综合征一般都有其病因,主要由于感染和肿瘤引起,如果患者能够控制住原发性疾病,那么治愈率就会达到50%。

噬血细胞综合征一般早期发病,会发生于一岁以内,甚至可在出生前发病,患者出生时即有持续性发热等临床表现,所以需要早期诊断清楚,早期给予治疗,进行造血干细胞移植是唯一可治愈该疾病的手段。噬血细胞综合征成人死亡率可高达42%,疾病初期要结合基因学、细胞功能学、治疗反应等,进一步判断有无原发的可能,尽早进行干细胞移植。

患者在生活中要注意休息,不要熬夜,避免过度劳累,若出现持续性发热等症状,应立即到医院血液内科就诊,进行血沉等相应检查,并遵医嘱治疗。