Simone
REAL 是 u Revised European - American classification of lymphoid neoplasm”的缩写，艮P 1994年由“国际淋巴瘤研究组’’ 19名血液 病理学家修订的欧美淋巴瘤分类，亦可简称EA分类，发表于 Blood，1994 , 84 ( 5) : 1361〜92。此淋巴瘤分类是吸取了近20 年来病理学、免疫学和遗传学在淋巴瘤研究方面的进展和成果， 在 Rappaport 分类、Lukes - Collins 分类、Kiel 分类以及 1982 年 “供临床应用的非Hodgkin淋巴瘤工作程式（working formulation)” 等几种国际间较通用的淋巴瘤分类法的基础上形成的。REAL分 类远非完善，其科学性和实用性有待在病理学和临床的实践中检 验，但可作为国际间进一步合作研究淋巴瘤的一个过渡性的框 架；其中对于淋巴瘤分类的有些新观点和特点，值得病理医生参 考和适当采用。(1)REAL分类基本上是将在形态学、免疫表型、遗传学 (染色体、基因）和临床表现方面具有一定特点的，较易取得或 已取得共识的淋巴瘤类型按B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和 Hodgkin淋巴瘤（HD)三大类分别列出。在前两大类非Hodgkin 淋巴瘤（NHL)中包括已基本确立的类型和少数暂定的类型（即 暂时不能确定其是否为一独立的实体者），而对于那些无法归入 任何已确定类型或暂定类型者则都列入“不能分类”中。REAL 分类列出的三大类淋巴瘤中已确定和暂定的主要类型即有28种， 其中有些类型还分亚型。因此，从淋巴瘤类型的数目上看，REAL 分类似乎并未将早先纷繁的各种淋巴瘤分类合并、简化，反 而有所增加；但是每个类型具有一定的特征，从便于一般病理医生容易掌握的目的看来还是有其可取之处。该分类的作者们认为 这种“分”是“合”之前所必要的，因为临床治疗将继续发展， 如果今后新的治疗方法是针对淋巴瘤的抗原或基因，则就有必要 对于具有不同免疫表型和（或）基因特征的各型淋巴瘤分别研 究。REAL分类为了突出那些在研究组内取得共识的类型，不可 避免地遗漏某些类型。一些罕见类型以及某些在欧美地区少见而 具有亚洲特征的淋巴瘤如透明T细胞淋巴瘤却未被列入，或被 投入了 “不能分类”之中。REAL分类中对Hodgkin淋巴瘤在原 有的4型基础上增添了第5类型，即富于淋巴细胞的经典HD (题309)。REAL分类未将组织细胞性淋巴瘤列入，依笔者的理 解，因为“组织细胞”实即单核吞噬细胞系统的各种细胞，它们 发育分化的来源和途径主要是属髓系（myeloid lineage),而HD 的R-S细胞和NHL的T、B细胞都属淋巴细胞，后者的发育分 化途径属于淋巴系（lympoid lineage)。目前对于树突状细胞类 (DCs，）的发育分化途径还不完全清楚，其中有一小部分DC可 能来自淋巴系（参见题033)，因此暂时不将组织细胞性恶性肿 瘤与以上三种淋巴瘤并列是有一定道理的。(2)REAL分类的说明中对各型B、T淋巴瘤相应于何种分 化阶段的正常淋巴细胞作了推测，并且部分类型淋巴瘤的命名是 基于瘤细胞可能与之相对应的正常细胞，例如前体（B-/T-) 淋巴母细胞性淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。该分 类的作者们认为，从生物学角度，理想的是将各种淋巴瘤与正常 免疫系统组成细胞的分化阶段联系起来进行分类，然而目前人们 对免疫系统和对淋巴瘤的认识，还不足以完全做到这一点，并且 在实际工作中也并非必要；但是对每一例淋巴瘤应尽可能检测其 B或T系属性，因为这是认识肿瘤生物学本质的前提。REAL分 类将自然杀伤细胞（NK)的淋巴瘤与T细胞淋巴瘤归在一起， 诊断前者的依据是CD56+，CD3、(3)REAL分类将B、T细胞性淋巴瘤各分为两个主要类别， 即前体 B 细胞或 T 细胞肿瘤（precursor B - cell/T - cell neoplasms)和外周性B细胞或T细胞肿瘤（pperipheral B - cell /T - cell neoplasms)。 肿瘤性前体淋巴细胞在 REAL 分类中亦称淋巴母细胞， 推测相应于骨髓或胸腺内的、非抗原依赖性（无需抗原刺激而能 分裂增殖）阶段的淋巴细胞，而外周性淋巴细胞相应于已进入外 周淋巴器官组织和血液循环的、抗原依赖性阶段的淋巴细胞。(4)REAL分类将淋巴细胞性白血病包括在淋巴瘤分类中， 认为淋巴细胞性白血病和实性淋巴瘤只是淋巴细胞肿瘤的不同状 态或阶段，二者可以转化和并存，没有实质性的区别。REAL分 类中还包括了毛细胞性白血病和浆细胞瘤（多发性骨髓瘤)。(5)REAL分类和以往的各种淋巴瘤分类一样未能完满解决 NHL病理学类型与预测临床预后或选择治疗方法之间的联系。 REAL分类中引用了肿瘤分级的概念，形态学级别（gmde)在淋 巴瘤的一般概念是指细胞及核的大小、染色质的致密程度和细胞 增殖分数（一般看核分裂多少)。淋巴瘤细胞大、核大、核染色 质较疏松（常染色质丰富）、易见核仁时，代表肿瘤的增殖潜能 高，临床可能表现恶性程度较高，即所谓高级别（high grade，高 恶）的恶性淋巴瘤；反之，低级别（low gmde，低恶）的淋巴瘤 细胞及核相对较小、核染色质浓集、无或少见核仁者，可能生长 较缓慢。但REAL分类仅对滤泡型滤泡中心淋巴瘤进行了具体的 分级（I、II、Ⅲ级），主要依据肿瘤内小细胞和大细胞何者为 主，各级别之间是移行的而无确切的界线，相当于以往分类中的 亚型。有些类型的淋巴瘤，虽有一定的形态学、免疫表型和基因 特征而被认定为一种独立类型，但其中的病例实际上可能表现不 同的临床恶性程度和形态学级别。
