原发性干燥综合征(pSS)是以口、眼干燥、关节肿痛为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病,常呈现家族聚集性。
表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润,导致靶器官功能障碍,除累及大唾液腺、泪腺外,还可累及关节、血液、皮肤和肾、肝、肺等器官。
男:女比例1:9,以女性多见。本文主要阐述干燥综合征的症状。
干燥综合征的症状:
1、腮腺肿大:不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适,腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛,腮腺肿大以单纯口,眼干燥型居多,腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄,腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎,腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
2、耳鼻喉表现:随着病情发展,干燥性改变常可累及耳,鼻,喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄,鼻腔干燥结痂,黏膜萎缩,嗅觉不灵,喉咙干燥疼痛不适,声音嘶哑,少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
3、关节表现:多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛,肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩,关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。