概述 卡梅综合征又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,它是一种慢性局限性血管内凝血,其临床特征是患儿有单发或多发的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子减少,FDP增多。
血管瘤多为良性病变,主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织,也可发生于内脏和骨组织,少数为恶性病变。那么卡梅综合征症状有哪些?我们来说说。
卡梅综合征症状?
1
KM综合征(血管瘤并血小板减少),是血管瘤中的重症,该病的根本是血管瘤破坏人体的正常血小板等,导致人体凝血功能障碍,发展快。
血管瘤在体表时,于出生后即可发现,但若在内脏或体内组织时,则不易发现。
血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色,柔软、囊性、可压缩。
2
血管瘤为单发或多发,位于四肢者最常见,通常多属良性血管瘤。
分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状,血管瘤的增长与血小板的下降呈正比,皮肤紫癜和出血,但脾脏常不肿大。
3
多为先天性血管畸形。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。
若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。
注意事项KMS的治疗原则主要是去瘤体减容、消除及针对低凝血状态、出血等症状的支持治疗。
KMS的治疗方案主要是经验性治疗,尽管目前有多种治疗KMS的方案,包括类固醇激素治疗、放射治疗、手术治疗、干扰素-a治疗,化学治疗、支持治疗和局部注射治疗等,但目前国内外还没有标准的治疗方案。
目前以经导管动脉硬化栓塞术为主要治疗手段的综合治疗方案,取得了理想的治疗效果。