三叉神经痛为局限于三叉神经分布区的一种反复发作性、短暂性、阵发性剧烈疼痛。根据病因和发病机制可以分为原发性和继发性三叉神经痛:
1、原发性三叉神经痛的病因和发病机制尚不清楚,多数认为病变位于三叉神经半月节及其感觉神经根内,也可能与血管压迫、岩骨部位骨质畸形等对神经的机械性压迫、牵拉和营养代谢障碍等有关。
自Jannetta报告微血管减压术(MVD)治疗三叉神经痛可以取得较好临床疗效后,国内外诸多学者亦证实微血管减压术的有效性,从而证实血管压迫三叉神经是原发性三叉神经痛的重要原因之一。
2、继发性三叉神经痛的病因较为明确,主要由脑桥小脑角(CPA)及其邻近部位肿瘤、炎性反应、外伤和三叉神经分支病变所致。笔者认为,准确区分原发性与继发性三叉神经痛是临床选择正确治疗方法的重要前提。三叉神经痛的临床表现共识详细描述原发性和继发性三叉神经痛的疼痛部位、疼痛特点、持续时间、诱发因素和发病年龄等临床特点,并根据疼痛症状分为典型和非典型三叉神经痛,同时对二者的主要区别进行阐述。
原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛,好发于40岁以上人群;继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛,好发于40岁以下人群。
临床实践中单纯根据上述特点鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛是远远不够的,常规头部CT和MRI检查不可或缺,对于鉴别诊断表现为非典型三叉神经痛的原发性三叉神经痛与表现为典型三叉神经痛的继发性三叉神经痛具有重要价值。
三叉神经痛的诊断与鉴别诊断共识主要阐述原发性三叉神经痛的鉴别诊断,对鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛提出4项建议:
1、三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛(B级证据)。
2、存在三叉神经分布区感觉减退或双侧同时发病,可能是继发性三叉神经痛(B级证据)。但是由于特异性较差,不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。
3、术前影像学检查(包括头部CT和MRI)有助于明确诊断继发性三叉神经痛(C级证据);
而对于原发性三叉神经痛,术前影像学检查(包括头部CT和MRI)并不能明确诊断或排除是否存在责任血管压迫,但仍推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。
4、发病年龄较早、异常三叉神经诱发电位、药物治疗效果欠佳、三叉神经V1支分布区疼痛并不提示原发性三叉神经痛(B级证据)。
由此可见,电生理学和影像学检查对鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛具有重要意义。
临床上应注意与原发性三叉神经痛相鉴别的疾病主要包括继发性三叉神经痛、牙痛、三叉神经炎、舌咽神经痛和蝶腭神经痛等。熟练掌握上述疾病的特征,三叉神经痛的诊断与鉴别诊断不难。术前影像学检查共识强调,三叉神经痛患者术前应常规行影像学检查,包括头部CT和MRI,以鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛(C级证据)。
对于诊断为原发性三叉神经痛的患者,共识建议:微血管减压术前应行头部MRI检查,有助于了解三叉神经根周围血管与三叉神经后根之间的解剖学关系,但无法确定责任血管。有文献报道,不同临床研究头部MRI确定责任血管的敏感性以及特异性差异较大(灵敏度52%~100%、特异度29%~93%,C类证据)。