UIP是间质性肺炎的一种病理类型,叫做普通型间质性肺炎。
UIP可能继发于某些特定的疾病,比如类风湿性关节炎、干燥综合征等,叫做继发性UIP,可能找不到特殊的病因,叫做特发性UIP。
特发性UIP也叫做特发性肺间质纤维化,是特发性间质性肺炎最常见的一种类型。
特发肺间质纤维化见于中老年患者,表现为进行性加重的干咳以及呼吸困难,肺部听诊可以听到特征性的肺泡爆裂音,胸部高分辨CT表现为双肺对称分布的网格、蜂窝状阴影,以双侧中下肺、基底部分布为主,磨玻璃影及实变少见。
特发性肺间质纤维化的治疗方法不多,预后差,目前仅有吡非尼酮、尼达尼布等少数药物在一定程度上能延缓改变的进展,改变自发病到死亡只需要几年的时间。