Simone
先天性鱼鳞病可分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病及先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型。
幼年起病，皮损冬重夏轻，好发于四肢伸侧及背部。患者通常无自觉症状，典型皮损为淡褐色至深褐色，菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，周边微翘起，如鱼鳞状。常伴有掌跖角化和毛周角化。轻者仅表现为冬季皮肤干燥，表面有细碎的糠秕样鳞屑。
一般出生时或生后不久即发病，皮损可泛发或局限，面部两侧、头皮、颈部受累最为严重，躯干腹侧亦可累及。表现与寻常型鱼鳞病类似，但病情较重，皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑，毛发粗糙干枯，掌跖外观正常或轻微增厚。
出生时或生后不久发病。皮损为泛发性弥漫红斑，伴灰棕色、四方形粗大较厚鳞屑，中央粘着，周边游离高起。严重者可呈铠甲样。轻者仅累及肘窝、胭窝及颈部。可出现板层样表皮脱落。
出生时或生后不久出现大疱，随后全身可见角化性、疣状或嵴状的厚层鳞屑，主要累及屈侧，皮肤皱褶处更明显，呈“豪猪”样外观。
出生时全身皮肤紧张、潮红，覆有细碎鳞屑。面部可累及，可见眼睑外翻，皮损大多数在青春期后趋于好转。常伴有掌跖角化，部分可伴有斑秃和甲营养不良。
鱼鳞病分型较多，不同的分型病因不同，大多与遗传因素有关，先天性鱼鳞病中寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传，性连锁鱼鳞病为性连锁隐性遗传，板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病为常染色体显性遗传，先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传。获得性鱼鳞病可继发于恶性肿瘤、麻风、严重营养不良等疾病。此外，部分分型的发病原因至今尚未明确。
本病可依据患者的家族史、各种类型鱼鳞病典型的临床表现，结合组织病理特征一般即可确诊。
本病治疗以外用药物缓解临床症状为主，可外用10%~20%尿素霜、α-羟基酸或40%~60%丙二醇溶液，还可用维A酸外用制剂或钙泊三醇软膏改善角化。对于性连锁鱼鳞病可外用10%胆固醇霜，严重患者在冬季可口服维生素A或维A酸类药物，能明显缓解病情。
