Simone
弥漫性血管内凝血是不同致病因素使凝血因子激活、微血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶，以全身出血及微循环衰竭为特征的获得性临床综合征。
DIC一般多有较重的基础性疾病，一旦发生DIC，患者病性加剧，预后差，死亡率高达 50％～60％ 。
病因
1、感染性疾病。占DIC发病数的31～43％，细菌性败血症是引起急性 DIC 的常见病因，革兰氏阴性菌感染如脑膜炎球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌感染等。
革兰氏阳性菌感染如金黄色葡萄球菌感染等。
病毒性重症肝炎、流行性出血热、麻疹、病毒性心肌炎、立克次体感染、斑疹伤寒等也易引起DIC。
2、恶性肿瘤。占DIC患者的24～34％。
以急性早幼粒白血病常见，占总DIC总发生率的20％～28.3％，其它如恶性淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、绒毛膜上皮癌、肾癌、肺癌、恶性血管内皮瘤、平滑肌肉瘤也可并DIC，如表现为反复发作的游走性动静脉血栓为首发表现的Trousseau综合。
3、病理产科。占 DIC患者的4～12％。常见于羊水栓塞、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥。
4、外科手术及广泛组织损伤 占 DIC患者的1～5％。
脑、前列腺、胰腺、子宫等组织富含组织因子(TF)，以上器官的手术及创伤可致TF释放，诱发DIC。
大面积烧伤、严重挤压伤、骨折、蛇咬伤也易发生DIC。
5、全身系统性疾病。系统性疾病中如恶性高血压、肺心病合并重症感染、巨大血管瘤、ARDS、急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、中暑、脂肪栓塞、移植物抗宿主病(GVHD)、疟疾等。
此外，在疾病过程中某些因素也能触发凝血系统和促进 DIC 发生、发展，如体温升高，酸中毒、休克、缺氧引起血管内皮细胞的损伤，可诱发或加重DIC; 部分蛇咬伤可发生DIC。
发病机制
1、组织损伤。严重感染及创伤、大型手术、肿瘤治疗过程中肿瘤溶解，因组织破坏或分解 及血管损伤及组织因子(TF)类物质释放入血，使外源凝血途径激活，其中TF释放是促了DIC最主要因素。
蛇毒等类毒素亦可激活外源凝血途径或直接渡海FX及凝血酶。
2、血管内皮损伤。细菌、病毒、内毒素、抗原-抗体复合物、持续性缺氧、酸中毒、颗粒或胶体物质进入体内都可以损伤内皮，尤其是微血管内皮。损伤的血管内皮可通过以下几方面诱使DIC发生，
①表达、释放大量 TF 并激活凝血系统;
②暴露的内皮下胶原等组织可以直接激活因子Ⅻ或因子Ⅺ启动内源性凝血系统;
③触发血小板活化，血小板发生粘附、聚集和释放并形成微血栓。
另外，各种炎症性细胞释放 TNF、IL-1、IL-6、IFN、血小板活化因子 (platelet- activating factor，PAF) 、补体成分C3a、C5a 和氧自由基等体液因子又加剧血管内皮损伤并刺激TF表达，进一步促进和加速凝血过程。
3、溶血、血小板损伤。溶血时会有粒细胞大量破坏并释放出大量活性较高的促凝物质如TF、溶酶体酶、胰蛋白酶等，胰蛋白酶能降解和灭活FⅤ、FⅧ、 AT-Ⅲ、 TFPI 和 PAI 等，导致凝血-抗凝血平衡紊乱。异型输血、恶性疟疾、输入大量库存血可造成红细胞大量被破坏并大量释放ADP使血小板活化。
炎症、药物、缺氧等因素可致血小板损伤，血小板膜内侧酸性磷脂暴露，激活血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa促使血小板聚集并发生结构变化，其表面磷脂酰丝氨酸或肌醇磷脂等带负电荷使凝血因子在血小板磷脂表面被浓缩、局限，促使凝血酶原激活，形成纤维蛋白网并使血细胞形成血凝块，血小板作用下血凝块回缩形成血栓。
4、纤溶系统激活。细菌感染后，血管内皮细胞损伤并放TF而促进凝血。补体与凝血、纤溶及激肽系统的激活也有密切关系。
革兰氏阴性菌感染时内毒素致单核细胞膜产生组织因子活性。革兰氏阳性菌胞壁中的Peptidogyciw(一种诱发DIC的肽醣)与techoic酸的含量与DIC发生也有关。肿瘤细胞分泌的粘蛋白、TF、蛋白分解酶等可促进凝血并诱发DIC。毒蛇咬伤引起DIC除与蛇毒可使纤维蛋白原转为纤维蛋白，组织损伤后TF释放均是DIC发生因素。
此外，单核-巨噬细胞系统可清除血液中一定量的促凝物质;严重肝功能障碍肝脏合成蛋白C(PC)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)等抗凝物质减少，灭活FⅨa、FⅪa、FⅩa功能降低;其它疾病如肾病综合征、恶性肿瘤、白血病、妊娠中毒等造成的血液高凝状态;酸中毒、休克导致严重微循环障碍也是DIC的促发因素。
凝血功能异常和微血栓形成是DIC发生的关键。发病过程经过高凝期、消耗性低凝期、继发性纤溶期三个阶段。发病初的高凝期为DIC早期改变，相关致病因素使凝血因子活化并发生凝血、微小血栓形成。凝血过程发生后因凝血因子消耗，患者进入消耗性低凝期。
微小血栓形成形成后可致纤溶原酶活化并出现纤维蛋白溶解，患者发生继发性纤溶。但DIC发病过程中，凝血与纤溶并存，最终结果是微血栓形成，并由此导致微循环衰竭，严重者会危及生命。
临床表现
DIC主要临床症状表现为：出血、微循环障碍、多器官功能障碍和贫血。
急性 DIC以前三种症状多见。
1、出血。出血是因DIC过程中，患者凝血因子和血小板被大量消耗，继发纤溶形成FDP的抗凝作用，患者凝血能力降低所致。
其组织、器官广泛出血发生率约84~95％，以多发性、自发性出血为主。
轻者表现为皮肤粘膜少数出血点，重者可见广泛皮肤、粘膜片状瘀斑或血肿，严重者可出现内脏出血如：血尿、呕血、便血、阴道出血、咯血、关节腔出血、颅内出血，创伤部位渗血不止。
2、微循环障碍及休克。发生率约为30~80％。
DIC发生过程中，组织器官微血管因纤维蛋白和/或血小板血栓形成而栓塞并出现微循环障碍。
以皮肤微血管栓塞最多见，表现为指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，严重者可出现皮肤斑块状出血性或干性坏死;肾、肺、脑、肝、心均可出现微血管广泛栓塞而致相应脏器功能障碍。
由于微循环血栓形成，回心血量降低，原发病可致激肽释放酶原转变为激肽释放酶，缓激肽水平升高并致小血管张力减低，血浆渗出增多，循环血量减少从而促使休克发生并加重DIC。
DIC引起休克常有以下几个特点：
①在基础病病程中出现与病情不符的血循环障碍;
②有严重的广泛出血及四肢末梢紫绀;
③有多器官功能不全综合征出现。
3、溶血 约见于25％的患者，为微血管病性溶血。其特征是：外周血涂片中可见一些带刺的收缩红细胞并可见新月体、盔甲形等形态各异的红细胞碎片等裂体细胞。由于裂体细胞脆性高，红细胞通过时遭受机械性损伤，变形破裂而发生溶血。患者出现黄疽、贫血、血红蛋白尿。DIC早期溶血较轻，不易察觉，后期极易发生。外周血破碎红细胞比例大于2％对DIC有辅助诊断意义。
4、原发病症状。根据原发病不同，临床表现形式不完全一样，具体见相应章节相关内容。
治疗
DIC的治疗主要包括以下几个方面: 去除诱因及控制诱发DIC的基础疾病、阻断血管内凝血过程、维持PLT和血浆凝血因子于正常水平、抗纤溶治疗、溶栓治疗、对症和支持治疗。
其中及早去除诱因、阻断凝血环节是治疗的关键，也是成功抢救病人的基础。
1、基础疾病治疗和诱因去除。
消除病因及治疗原发病是治疗DIC的根本措施，控制原发病所致的DIC诱发因素具有重要意义，如积极控制感染、清除子宫内死胎、抗肿瘤治疗等。其他如补充血容量、防治休克、改善缺氧及纠正水、电解质紊乱、酸碱失衡等对改善血液循环、预防或阻止DIC发生有积极作用。
输血时更应预防溶血反应。
DIC诱因去除后，患者病情可得到缓解，有利于防止DIC的发生和发展。
2、抗凝治疗。抗凝治疗是阻断DIC病理过程、减轻器官功能损害、促进机体凝血-抗凝血、凝血-纤溶平衡的恢复的重要措施。
一般情况下，DIC抗凝治疗必须与处理基础性疾病同时进行。在抗凝治疗的基础上，根据患者的具体情况确定是否同时进行补充凝血因子、抗纤溶治疗。
抗凝治疗包括以下几方面：
1、肝素治疗
2、其它抗凝及抗血小板药物治疗
3、补充凝血因子和血小板
4、纤溶抑制药物 一般与抗凝药物同时应用
5、溶栓治疗
6、中医中药常用的为活血化瘀的中药药物如复方丹参注射液、川芎嗪、丹参酮注射液及刺参酸性粘多糖等，对治疗DIC中有一定疗效。
7、其他国内在治疗DIC并发休克的病例中，有人报道用山莨菪碱，东莨菪碱或酚苄明能解除血管痉挛。低分子右旋糖酐对疏通血脉有良好疗效。也有人提出用尿激酶、换血、血浆去除术、血透析等各种不同疗法，但疗效尚难肯定，有待进一步研究。
