平滑肌肉瘤是一种恶性的间叶组织肿瘤,主要源于肠壁黏膜肌、肠壁血管平滑肌或肠壁平滑肌。
在所有软组织肿瘤中占5%到10%。最多见的为直肠平滑肌肉瘤,占比85%左右。
常见发病于腹膜后,高发于40岁到60岁的人群,其病因不详,但是其最主要的转移途径是血行播散。
平滑肌肉瘤的临床表现
1、平滑肌肉瘤常发生于中年和老年患者中,40岁到60岁的年龄段为高发段,但是年轻人也可发生,儿童较为罕见。
2、腹膜后区是最常见的发病部位,肿瘤较大,多见于女性。
而男性多发生于周围软组织和大血管。
3、平滑肌肉瘤可发生于外周软组织(下肢最为常见,尤其是大腿部)、腹膜后(最常见的是腹膜后恶性肿瘤)或是大血管壁(主要是中等或大静脉)。
4、肿块是软组织平滑肌肉瘤最明显的表现,发生在腹膜后的患者可能伴有疼痛。
5、下腔静脉的平滑肌肉瘤症状主要表现为腹腔积液、黄疸和肝大。
平滑肌肉瘤的治疗方法
1、手术切除是治疗平滑肌肉瘤的主要手段,包括切除肿瘤组织,但是不主张淋巴结清扫,对处于切除范围者且是被侵及的淋巴结应一并切除。
2、最佳选择的药物为生物反应调节剂(BRM)类。