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丙二酸尿症是怎样引起

丙二酸尿症是怎样引起

丙二酸尿症,在日常生活中,不是特别常见,这对于这个疾病比较陌生,不知道是有什么原因导致的,比较困扰,丙二酸尿症是怎样引起?

丙二酸尿症是怎样引起

丙二酸血症的病因比较清楚,主要是由于缺乏甲基丙二酰辅酶A变位酶或辅酶腺苷钴铵,使L-甲基丙二酰辅酶异构体代谢紊乱,导致体内丙酸甲酯。

二酰基辅酶A等有机酸积累,造成一系列多系统损伤。

本病不具有传染性,多为常染色体隐性遗传。

严重者可出现呕吐、发热、抽搐等症状。

患者应吃低蛋白食物。一些患者在高烧、感染、饥饿、疲劳和创伤等压力情况下开始出现急性或间歇性发作,能量需求增加。

高蛋白饮食和输血会导致蛋氨酸、苏氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的积累,左旋肉碱消耗,甲基丙二酸分泌障碍,丙戊酸和大环内酯类药物。

平时的时候要注意积极的治疗,尽量预防酮酸中毒的发生,而且也要注意饮食,坚持低蛋白饮食或用合成氨基酸饮食。并且需要多注意休息,避免劳累,可以适当的加强锻炼,来提升自身免疫力以及抵抗力。

希望这篇回答能帮助到您,祝您身体健康,生活愉快!