Simone
火棉胶婴儿又称新生儿分层表皮剥脱综合征、层状鱼鳞癣综合征、鳄皮婴儿综合征、先天性鱼鳞病样红皮病等。为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。
该病是婴儿层状鱼鳞病的一种特殊类型，以菱形或多边形灰褐色角质鳞屑和红皮病为特征。大多数患者为早产儿和低出生体重儿。典型的皮肤损害在出生后几小时或几天逐渐出现。
治疗的目的是改善皮肤干燥状态，保护新生幼嫩皮肤，预防并发症，帮助孩子安全度过严重脱皮的危险期。重的火棉胶样胎儿常出现死胎或出生后不久死亡。
典型症状
孩子出生时，皮肤光亮而紧绷，像上光的皮肤，呈现出闪亮的棕褐色。
紧紧包裹全身的皮肤就像一层干燥的火棉胶膜，停在腔口周围，黏膜不受影响。
由于皮肤坚硬不灵活，面部紧张无表情，眼睑和嘴唇外翻，耳朵变皱，四肢半屈，手指和脚趾屈曲分离成爪形。
头发通常通过膜出来，指甲偶尔会被膜覆盖。
火棉胶宝宝出现板层鳞屑癣，灰棕色鳞屑样头皮屑，皮肤反复脱落。
火棉胶棕褐色图
板层鳞屑癣图
反复皮肤脱落图
严重火棉胶图
1、该病在大多数家族中表现为常染色体隐性遗传，偶见常染色体显性遗传。目前已知的病因主要与转谷氨酰胺酶1(TGMI)等基因突变有关，但仍有近一半患者病因不明。
其致病基因至少位于三个位点，包括染色体14q2p上的TGM1、染色体2q35上的ATP结合转运蛋白基因和19p13.12的细胞色素P450家族4中F亚家族的多肽22基因
2、层状鱼鳞病家族史。
3、近亲结合。
1.血象检查并发感染时，外周血白细胞计数和中性粒细胞计数明显升高。
2.血液检查并发严重感染应重视肝肾功能检查、血电解质和血pH值检查。
3.组织病理学检查可见角化过度，颗粒层及部分区域增厚。
棘层可增厚，表皮突起延长，毛囊内发现角蛋白，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
1、角化和鳞屑严重。
维a酸钙泊三醇软膏外用制剂，联合糖皮质激素，可增加疗效。
2、干燥严重
10~20%尿素霜、3~15%乳酸软膏、-羟基酸、40~60%丙二醇溶液可增加皮肤水合作用。
3、病情严重
冬天可以口服维生素A或维a酸，可以明显缓解病情。
4、耐热性差。
可以采用姑息疗法，如水、空调、加湿器等。保持皮肤湿润。
1、由于角质化异常，患者皮肤防御能力和保湿能力明显下降，比正常人更容易发生湿疹。因为冬季气候比较干燥，鱼鳞病患者原有的病情也容易加重，所以冬季是护理的重点。
你要注意衣服保暖，避免风寒引起的皮肤刺激，洗澡不要太频繁。
2、在日常生活中，也要注意不要过多使用肥皂。
洗完之后要涂护肤油脂，可以保护皮肤不柔软，减少鳞片，保持适当的水分和充足的营养。如果使用上述方法后瘙痒持续，可在发病期口服抗组胺药缓解瘙痒。
3、洗澡时不要用肥皂。洗澡后可以涂抹凡士林、橄榄油等护肤油，保持皮肤柔软。
综上所述：火棉胶婴儿又称新生儿分层表皮剥脱综合征、层状鱼鳞癣综合征、鳄皮婴儿综合征、先天性鱼鳞病样红皮病等。
病因主要为遗传，一般在出生后发病，要及时治疗，以防延误病情。
