皮损可表现为散在的淤点、淤斑或风团样皮疹。
过敏性紫癜
好发于儿童和青少年,发病前1~3周常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,最早的皮肤表现为小而分散的淤点或风团样皮疹,一般在1天以内变为可触及性出血性紫癜,单个损害常于5~7天消退,成批的损害可于数周或数月内反复发生,好发于四肢伸侧(特别是肘和膝伸侧)及臀部,对称分布,也可累及躯干和面部。
穿鞋袜等受压部位损害较为严重。紫癜可融合成大片淤斑,亦可发生水疱、大疱、血管样损害、坏死性紫癜、溃疡。
血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜包括特发性血小板减少性紫癜、继发性或症状性血小板减少性紫癜等。
也称为原发免疫性血小板减少症。急性型发病较急,有发热,皮损多为针尖大小出血点或淤斑、紫癜,皮疹分布不均,以四肢为多,在易于碰撞部位更多见,常伴有鼻出血、牙龈出血,偶见便血、呕血和血尿,少数有结膜下或视网膜出血。
慢性型起病较隐匿,轻者仅为血小板减少,无出血症状,重者皮肤可出现淤点、淤斑,血疱和水肿少见。
临床分急、慢性两型。急性型起病突然、短期内出现广泛的皮肤淤点和淤斑,口腔黏膜有血疱,牙龈水肿和出血,亦可伴有鼻出血、黑粪、血尿和月经过多等。慢性型发病缓慢,临床症状亦较轻。
紫癜通常由血管因素、血小板因素、凝血机制障碍等因素所致。
过敏性紫癜病因复杂,细菌、病毒、食物、药物等均可导致发病;恶性肿瘤和器官非特异性自身免疫病亦为可能病因。特发性血小板减少性紫癜为自身免疫性疾病,病因尚未明确。继发性或症状性血小板减少性紫癜涉及的病因很多,临床见到的病例常是多病因或一种病因通过多种发病机制致病。
引起紫癜的疾病较多,每种疾病的诊断标准各有不同。
过敏性紫癜
根据发病前1~3周常有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,典型四肢皮肤紫癫,可伴腹痛、关节肿痛及血尿,血小板计数、功能及凝血相关检查正常,并排除其他原因所致的血管炎及紫癫,即可诊断为过敏性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜
依据多次检查有血小板减少,排除其他明确病因;骨髓巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍;脾脏不大或轻度增大;血小板相关抗体和相关补体增多、血小板寿命缩短等来确诊。
继发性或症状性血小板减少性紫癜
根据皮肤、黏膜等出血症状,检查可见血小板计数减少,并且存在引起血小板减少的原因可确诊。
引起紫癜的疾病较多,需要根据具体病因进行治疗。
过敏性紫癜
大多数具有自限性,给予充足液体利于变应原排出,同时需要休息和外用糖皮质激素。
关节痛明显时可给于非甾体类抗炎药。
腹型紫癜需积极治疗,给予糖皮质激素甚至联合细胞毒药物(环磷酰胺)。严重的肾型紫癜如肾功能受损大量蛋白尿,也需系统糖皮质激素治疗。
特发性血小板减少性紫癜
注意休息,适当应用抗生素治疗感染。急性严重出血者可输新鲜血或血小板。药物治疗可给予糖皮质激素如泼尼松,必要时可考虑脾切除。使用糖皮质激素和脾切除后疗效不佳者,可用其他免疫抑制剂,如长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。
此外,还可使用大剂量维生素C、血小板生成素、环孢素A及血浆置换疗法等。
继发性或症状性血小板减少性紫癜
需寻找和去除发病因素,治疗基础疾病,如脾功能亢进者可作脾切除术。
系统性红斑狼疮患者经正规治疗后血小板仍不回升者,可使用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。