小儿慢性肉芽肿病初期会有皮肤表现及化脓性淋巴结炎,常于出生6个月以内发病。
初发皮肤可有水疱、丘疹等表现,好发于头皮及额部,指(趾)甲周暗红色肿胀,被覆有褐色污秽痂皮,下方可见深在溃疡,指(趾)甲变形或消失无自发痛,但有深压痛。
如不给予适当治疗可发生多种严重的皮肤感染性并发症,可形成肉芽肿及溃疡,还可合并发生反复的慢性肺炎及肝大、肝脓肿。
小儿慢性肉芽肿病是一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病,与基因突变有关,导致吞噬细胞不能杀伤过氧化物酶阳性细菌与真菌,继而引起相应的临床症状。
出现小儿慢性肉芽肿病后,建议注意皮肤清洁,避免接触某些致病病原体,如含曲霉菌较多的干草、麦秆等。同时可遵医嘱使用小儿复方磺胺甲噁唑颗粒、伊曲康唑胶囊等药物治疗。
对于病症较重者,应通过异基因造血干细胞移植手术治疗。